Pemfigoidien epidemiologia, diagnostinen luotettavuus ja ennustetekijät Suomessa

Rakkulainen pemfigoidi (BP) on yleisin autoimmuunirakkulatauti. Sille tyypillisiä oireita ovat voimakas kutina ja ihorakkulat. Sairaus esiintyy useimmiten iäkkäillä ja siihen liittyy kohonnut kuolemanriski. Aiemmat tutkimukset BP:n kuolleisuustekijöistä ovat antaneet osittain ristiriitaisia tuloksia. Yksi sairauteen liittyvä riskitekijä on diabeteslääkeryhmä gliptiinit, mutta niiden vaikutusta kuolemanriskiin ei täysin tunneta.

Limakalvopemfigoidi (MMP) ilmenee pääasiassa limakalvoilla, kuten suussa, ja sen vaikeusaste vaihtelee lievästä aina hengenvaaralliseen. MMP on harvinainen sairaus, eikä sen esiintyvyyttä tai liitännäissairauksia ole tutkittu laajasti.

BP:n ja MMP:n hoito perustuu paikallisiin ja koko kehoon vaikuttaviiin kortikosteroideihin, sekä muihin immuunijärjestelmää hillitseviin lääkkeisiin.

Tässä tutkimuksessa tarkastelimme erityisesti BP:n diagnoosikoodien luotettavuutta, sairauden kuolleisuutta ja ennustetekijöitä sekä gliptiinihoitoon liittyvän BP:n (GABP) erityispiirteitä. Aineisto kerättiin Oulun ja Helsingin yliopistollisten sairaaloiden sähköisistä potilastietojärjestelmistä. Yksi diagnoosikoodin L12.0 merkintä ei varmuudella tunnistanut BP-potilaita, mutta kolme merkintää, erityisesti ihotautiyksiköissä, paransi diagnoosin tarkkuutta merkittävästi.

Tutkimuksen mukaan metotreksaattihoito pienensi BP-potilaiden kuolemanriskiä. Sen sijaan tyypin 2 diabetes ja linagliptiinin käyttö liittyivät korkeampaan kuolleisuuteen. BP:lle tyypillisiä BP180-NC16A-vasta-aineita löytyi GABP-potilaista vähemmän kuin BP-potilaista, jotka eivät käyttäneet gliptiinejä.

MMP:n epidemiologiaa ja liitännäissairauksia tutkittiin retrospektiivisesti kansallisessa aineistossa. Potilastiedot saatiin Terveyden ja hyvinvoinnin laitoksen hoitoilmoitusjärjestelmästä ja verrokit Digi- ja väestötietovirastosta. Tutkimus osoitti, että MMP on yhteydessä useisiin somaattisiin ja psykiatrisiin sairauksiin, mutta ei syöpiin silloin, kun ei-melanoottiset ihosyövät jätettiin analyysin ulkopuolelle.

Tutkimuksemme tukee metotreksaatin käyttöä BP:n hoidossa. Linagliptiinin käyttö saattaa lisätä BP-potilaiden kuolleisuutta, mutta syy tähän vaatii lisätutkimusta. MMP:hen liittyvät liitännäissairaudet tulisi huomioida kliinisessä työssä, mutta niiden ajallinen suhde tarvitsee vielä selvitystä.